三庚酸酯或可治疗1型转运体不足之处综合征

小脑代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多弊端仍然没知，所以化疗极其不便。正常常前提，是小脑能量代谢的主要原材料。1型外周不足之处遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，事与愿违引发小脑内积聚减少。

G1D常常平庸为痉挛头痛与小表征棘波。值得注意的是，在G1D人体内模型中的，G1D一前传极其重要脑功能不足之处，常常独立于血小脑屏障相关的GLUT1外周障碍，而提高小腹腔内含量可以减轻征状。译者指出这些发现也许与人类G1D疾病相关，因此可以设法发展加强小脑流入或共享有效替代底物的化疗归纳方法。

现在运用于G1D的痉挛饮食疗法，仅能减轻2/3病患的运动障碍或痉挛头痛，而且并非多数耐受。有深入研究推测，与生酮饮食化疗方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质也许会通过回补底物，说明TCA（三羧酸气化）的上端产物，从而起作用。

因此来自阿肯色大学西南医学中的心的深入科学界们，进一步积极开展非商业性、闭馆标签前传的临床深入研究，对三庚酸亚胺化疗归纳方法进行归纳。深入研究结果在线发表于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共扩及14名没接受生酮饮食化疗的1型外周不足之处遗传性的老年人与。制裁手段为，在实验者日常常饮食中的说明食品级三庚酸亚胺。

由于大多痉挛头痛不相比，病患或家人的心里不足以运用于归纳。因此，深入科学界用到计量小表征、脑人类学、肝脏归纳、小脑动物会的核磁共振检查等手段。

深入研究推测，1名实验者（7%）并未出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅近70%，大部分病患脑病态平庸以及小脑动物会提高。11名病患（78%），近十年用到三庚酸布氏后没出现副作用。3名实验者（21%）平庸为胃肠道征状，1（7%）名实验者化疗中的断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D病患的主要脑功能显现出稳定影响。另外，深入研究的观察指标可以构成一个极其重要的框架，来归纳代谢性小脑病（上端代谢产物障碍）的化疗归纳方法。

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编辑： neuro207