骨骼肌内层腺也特指骨骼肌遗传官能(CMs),骨骼肌内层腺或骨骼肌腺是一种颅内内层遗传官能,具胚胎源自。概念“内层腺”和“海绵体腺”是误称,因为炎症都是官能的。
流行病学
脑组织部和脊髓的骨骼肌内层腺在各个观众群都有再次发生,但是经常出现有疼痛的患者出现在生命的第3到第6个十年。无法男官能或异官能恋的遗传取向。调查结果得出结论,脑组织骨骼肌遗传官能(CCM)实际上于0.5%的现有人口中会。但是,仅在40%的确诊中会,它趋向于有疼痛。散发的遗传官能通常是双管的,并且往往保持细菌官能。的王室官能CCM为数数以百计,容易出现疼痛。因此,需要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的确诊是在青少年中会断定的。
的王室官能多发官能骨骼肌遗传官能综合征是多发炎症数通常为5个或非常多的情况,受苦者通常因反患炎而出现脑组织腺中风和/或局灶官能神经元功能缺损。
病理生理学
总的来说,骨骼肌遗传官能具特征官能的“桑树”外观,流露出了紫色的内层簇。直径从2毫米到几厘米约数。在显微镜下核查,骨骼肌内层腺由蚕食的,圆筒形的平滑肌壁组成,平滑肌壁具最简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。内层壁忽视弹官能纤维和平滑肌。骨骼肌内层腺的经典作品描述说明,炎症内层通道二者之间无法置之不理的脑组织其组织。但是,进一步的研究得出结论,在70%的炎症中会实际上置之不理官能脑组织实质。由于先前的发炎,区域内紧密的其组织是神经元胶质细胞和富含铁血还原型的其组织。它还举例来说显然代表平滑肌壁蚕食的蚕食型平滑肌壁。通常在很小的炎症中会断定炎症,钙化以及相当多见的骨化。胚胎官能微血管遗传官能(DVA)与骨骼肌遗传官能(10-20%)的相关官能也非常佳,其在颅后赤的炎症要比在幕上腔室的炎症多。混合内层遗传官能(MVM)是一个概念,用于描述由胚胎官能微血管遗传官能和骨骼肌遗传官能组成的持续官能。
治疗与管理
对于细菌官能的CM,无论其左边如何,都使用了开明的方式。来进行常规的MRI核查以监测炎症的变动。只要病灶看起来稳固,就无法任何其他疼痛或发炎有可能,就暂时使用开明方式。
大多数骨骼肌肌腺是幕上官能的,开刀的指征之外官能虐待神经元功能缺损,顽固官能脑组织腺或座落非园内的CM中会的单个发炎。如果在雄辩区域再次发生多发官能发炎,并常为神经元功能每况愈下,则考虑对有疼痛的CM炎症来进行手术后开刀。其他哮喘之外严重疼痛,例如胸腔或肺脏不稳固,以及距皮膜微小2 mm以内的CM炎症。几项调查结果报告说,脑组织部和小脑组织骨骼肌内层腺的手术后效果绝佳(70-97%)。此外,将立体定位和术中会功能官能MR激光与手术后显微解剖相结合,可显着降低大多数幕上CM炎症再次发生胃癌的危险性。
由于核和神经元纤维紧密冲刷,脑组织干骨骼肌腺给外科手术后方式导致了比如说问题。因此,任何额外的质量或黏性的引入,例如发炎产生的血液,都显然加速或压碎重要的神经元纤维,从而控制基本的非自愿功能,如呼吸或心跳。在以下任何但会均可考虑手术后开刀:炎症紧靠脑组织干微小;患官能发炎导致官能虐待局限性;发炎的血液进入骨骼肌内层腺区域内的脑组织其组织;骨骼肌内层腺的生长导致区域内其组织的可见加速。
另一个系列确定术前脑组织腺病史长和术前脑组织腺中风控制差是缺失的HRS量化。立体定向等离子外科手术后是具这种手术后难以接近的炎症的患者的开明治疗的潜在替代方式。然而,调查结果报告了相关的胃癌高危险性,如发炎患,永久官能神经元功能缺损和核辐射导致的缺失反应。
转载自:INC国际神经元外科医生集团
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