一直酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕有的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的哮喘，常见于病症病患。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等人类学家路透社了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。

57 岁男性病患，20 此前开始有中度酗酒史，近一个月表现借助于近记忆及监督功能障碍，人格改变，直立功能障碍。

由此可知 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）结果显示耳蜗轻度咳嗽，整个耳蜗高接收器，结构保留

病因：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，表现借助于「三明治征」。 其他受累的脑部有前大原、后大原、皮层脑部束、大脑半球脑部及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，直立异常，病症发作及昏迷。

主要特点

1. 病症病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示耳蜗高接收器；

2. 磁共振波谱是重要的辅助病因技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前 4 个月攀升，随后借助于现乳酸峰顶、脂质峰顶，这些挖掘出与临床症状的恢复不符。

鉴别病因

耳蜗胶质瘤：占位振荡导致耳蜗外伤。

脱髓鞘：病灶有时候离散，斜向分布，呈 Dawson 手指征。

肺部病变：病变有时候较为离散。

Wernicke 肺水肿：有时候累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚属具体可证的治疗，有时候肠外获得硫胺素。

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编辑： 李娜