三庚酸亚胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑干葡萄糖紊乱的机制与病征复杂，由于许多问题即使如此未知，所以治疗较为紧迫。正；也情况下，是脑干能量葡萄糖的主要原料。1型转运体毛病病症（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，最终导致脑干内积聚减少。

G1D；也观感为病症发病与出有棘波。众所周知的是，在G1D人体内静态中，G1D一系列重要神经元功能毛病，；也单一于血脑干屏障相关的GLUT1转运体妨碍，而减低脑干组织内浓度可以减轻病征。作者指出这些发现可能会与人类G1D疾病相关，因此可以力图发展加强脑干注入或共享有效率替代底物的治疗方法。

目前主要用途G1D的病症饮食疗法，仅能减轻2/3病征的运动妨碍或病症发病，而且并非广泛耐受性。有科学研究看出，与生酮饮食治疗技术手段意味著的，如三庚酸酯等营养物质可能会会通过回补反应，补充TCA（三磺酸循环）的下方硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学北该中心的科学研究者们，进一步开展非商业性、解禁标识系列的临床科学研究，对三庚酸酯治疗方法进行评量。科学研究结果因特网刊发于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体毛病病症的儿童与。干涉技术手段为，在受测者日；也饮食中补充食品级三庚酸酯。

由于大多病症发病不相比，病征或家属的感觉难于主要用途评量。因此，科学研究者使用定量出有、神经元精神分析、肾脏分析、脑干葡萄糖率的核磁共振检查等技术手段。

科学研究看出，1名受测者（7%）没有消失棘波；而其他受测者在应用三庚酸酯后，棘波年有近70%，大部分病征神经元心理观感以及脑干葡萄糖率减低。11名病征（78%），长期以来使用三庚酸裸后未消失征状。3名受测者（21%）观感为胃肠道病征，1（7%）名受测者治疗中断。

结果提示，三庚酸裸可以对G1D病征的主要神经元功能造成了有利影响。另外，科学研究的辨别当前可以构成一个重要的框架，来评量葡萄糖性脑干病（下方葡萄糖硝酸盐妨碍）的治疗方法。

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编辑： neuro207